午夜，帝都，妇儿医院。 一份病历摆在众人面前，患者，女，24岁，因停经38 5w，上腹疼痛伴见红2 h。患者自幼贫血病史，否认有相关家族性遗传病史。 厚厚的检查报告，在场的所有人都已经看了一遍，对患者的病情已经了然于胸。 患者腹腔内见积液，厚4.6cm，透声差。发现母肝脏肿大、脾脏肿大。行腹腔穿刺，抽出不凝固血2ml。 患者的情况不对，那些化验单相互证明却又有背离，但统一的认识是——患者需要急诊手术，无法正常分娩。 韩主任默默的看着单子，她脑海里有一个想法，只是无法确定。见所有人都同意了急诊手术，至于腹腔内的肝脾肿大，没人给出确定的回答，韩主任有些急。 要是着急手术，她担心术中会有更大的问题。 “稍等一下。”韩主任沉声说道，“我再提一种可能性。” “怎么？” “我认为有可能是缓发型戈谢氏病，又称高雪病导致的这种情况。” 戈谢氏病，全国的病人都很少见。现在国内戈谢氏病的治疗基地已经在不知不觉中变成了912，几乎所有戈谢氏病的患者都会被全国各地的医生建议去912找郑老板做。 从第一台戈谢氏病的手术直播开始，到现在为止，郑老板已经做了32台类似的手术。 “戈谢氏病葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和n-醜基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。” “韩主任，这个可能性我们考虑了，但血检没有查出来戈谢氏细胞。” “戈谢氏病为常染色体隐性遗传，由于酶缺乏的程度不同，症状可有较大差异，分类在型：成人型或慢性型；婴儿型或急性型；少年型或亚急性型。” “我的考虑是患者属于成人型，也就是慢性型。本来进展缓慢，要是没有怀孕，至少可以拖延至40岁。只要做了脾切除手术，就不会有太大的问题。但怀孕改变了一切，导致肝脾肿大。” “患者的情况很紧急，胎心速度很快。”另外一名主任说道。 妇儿医院很少面对保大人还是保孩子的情况，可真要是忽略了戈谢氏病的可能，剖腹产的手术完成的时候，就是孕妇死亡倒计时的时候。 之所以要全院会诊，是因为孕妇的凝血功能有些问题。可谁都没想到韩主任竟然会提起了一个罕见病，而且看样子还很坚决。 “我问一下郑老板，把资料传给他，让他帮着看看。”韩主任道，“手术可以先准备，咱们不耽误时间。” 众人面面相觑，最后还是同意了韩主任的说法。 只是午夜时分，打电话咨询，是不是太没礼貌了？韩主任略犹豫了一下，但患者情况更紧急，没什么条件好讲，她还是拨通电话。 “郑老板么，打扰您睡觉真是不好意思。” “呃……那m.cＯＯＪｘ.cｏm